内分泌专业相关专业知识：抗利尿激素不适当分泌综合征-儿童神经内分泌专科-搜狐博客

抗利尿激素不适当分泌综合征(syndromeofinappropriatesecretionofantidiuretichormone，SIADH)是因体内抗利尿激素(ADH)分泌异常增多或其活性作用过强导致的临床综合征，主要表现为水潴留、尿排钠增多以及稀释性低钠血症。

　　【病因与发病机制】
(一)异源性ADH分泌
1．恶性肿瘤小细胞型肺癌、胰腺癌、淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤、十二脂肠癌、霍奇金病、胸腺癌、膀胱癌、前列腺癌等可合成及释放ADH，引起SIADH。其中以小细胞型肺癌所致最多见(约占80％)。
2．肺部感染性疾病肺炎、肺结核、肺脓肿、肺曲霉菌病等有时也可引起SIADH。可能由于病变的肺组织能合成与释放ADH所致。
(二)中枢神经系统疾病
脑外伤、脑脓肿、脑肿瘤、硬膜下血肿形成、珠网膜下腔出血、脑血栓形成、脑萎缩、脑部急性感染、结核性或其他脑膜炎等都可引起SIADH。在以上诸因素的作用下，下丘脑视上核、室旁核及神经垂体直接或间接受到刺激，ADH分泌过多；或因病变损伤渗透压感受器，血浆渗透压降低不能通过该感受器抑制ADH分泌。颅内出血、炎症或颅压升高等破坏了下丘脑神经垂体通路中细胞的通透性，使ADH的释放不依赖于血浆渗透压的变化。
(三)药物
某些药物可促进ADH释放或增强其作用，而引起SIADH。氯磺丙脲、氯贝丁酯、三环类抗抑郁剂(如卡马西平等)、全身麻醉药、巴比妥类等药物可刺激ADH释放，氯磺丙脲尚可增加ADH的活性。噻嗪类利尿剂因其排钠利尿使GFR下降，同时刺激ADH分泌。抗癌药物如长春新碱、环磷酰胺也可刺激ADH释放。
(四)其他
因左心房压力骤减刺激容量感受器，可反射性地使ADH分泌增加(如二尖瓣狭窄分离术后)。肾上腺皮质功能减退症、粘液性水肿、腺垂体功能低下等疾病，由于低血容量或肾脏排自由水受损也可引起SIADH。少数病人可能系肾小管对ADH的敏感性增加所致。

　　【临床表现】
1．低钠血症SIADH的临床表现取决于低钠血症(hyponatremia)的严重程度和发展速度。通常血钠＞120mmol/L时，无明显症状和体征；血钠下降至120mmol/L以下时，可出现食欲减退、恶心、呕吐、易激动、个性改变，继而神智模糊；当血钠下降至110mmol/L以下时，可出现肌力减退、腱反射减弱或消失、划跖试验阳性、延髓麻痹，可有抽搐发作；当血钠进一步下降至90～105mmol/L时，上述症状明显加重，并可出现严重水中毒的神经系统症状，病人陷入昏迷，如不及时处理，可导致死亡。SIADH的主要临床特征是水潴留而不伴有组织间隙水肿，血压一般正常。由于血液被稀释，常表现为低肌酐、低尿素氮、低尿酸血症。血氯降低的程度与低钠血症一致。
2．原发疾病的表现可有感染或原发性肿瘤引起的各种症状和体征。

　　【实验室检查】
血浆渗透压随血钠下降而降低，常低于270mOsm/L。血钠＜130mmol/L时，尿钠常＞30mmol/L。尿渗透压升高，常高于血浆渗透压。血清氯化物、尿素氮、肌酐及尿酸等浓度降低而血浆ADH明显升高。
水负荷ADH抑制试验：患者于短时间内大量饮水(于半小时内按20ml/kg饮水)，正常人因ADH释放减少，大量排尿，于5小时内排出的尿量达饮水量的80％，尿渗透压即可低于100mOsm/L，尿渗透压低于血浆渗透压。而SIADH患者排尿量＜饮水量的40％，尿渗透压＞血浆渗透压。注意本试验有诱发水中毒的危险。

　　【诊断和鉴别诊断】
诊断主要依据：①相关原发病病史或用药史；②低钠血症；③低血浆渗透压；④尿钠增加并不受水负荷的影响；⑤高渗尿，尿渗透压高于血浆渗透压；⑥水负荷ADH活性不受抑制；⑦肾、甲状腺及肾上腺皮质功能正常。
SIADH需与其他原因引起的低钠血症相鉴别，如肝硬化腹水、充血性心力衰竭、肾脏疾病伴低血钠等。这些病人常有浮肿、尿钠低、尿醛固酮高；而SIADH患者无浮肿、尿钠高、醛固酮低。甲状腺功能减退症有时也可出现低钠血症，可能由于ADH释放过多或由于肾不能排出稀释尿所致。但患者常伴有粘液性水肿等表现，不难鉴别。慢性肾上腺皮质功能减退症和失盐性肾炎可同时有低血钠和高尿钠，但常有血容量不足和低血压等表现，可根据有关症状和实验室检查进行鉴别。

　　【治疗】
(一)病因治疗
恶性肿瘤所致者应及早手术、放疗或化疗。肿瘤切除后，SIADH可消失或减轻，肿瘤复发时，此症状可再出现，因此SIADH是否消失可作为判断肿瘤是否根治的佐证。药物引起者需立即停药。中枢神经系统疾病所致者常为一过性，随着原发疾病的好转而消失。肺结核及肺炎经治疗好转，SIADH常随之消失。
(二)对症治疗
主要针对低血钠、体液低渗进行治疗。
1．限制摄水量轻者主要通过限制饮水量，停用妨碍水排泄的药物来纠正低血钠。饮水量一般限制在0．8～1．0L/d，症状即可好转，体重下降，血清钠与渗透压随之增加，尿钠排出减少。
2．药物治疗地美环素可拮抗ADH对肾小管上皮细胞受体中腺苷酸环化酶的作用，可抑制异源性ADH分泌，常用量600～1200mg/d，分3次口服，可于1～2周内缓解低钠血症。但有肾毒性作用，可诱发氮质血症与二重感染，肝、肾衰竭者禁用。呋塞米40～80mg/d，同时给予NaCl3g/d，补充钠丢失。苯妥英钠可抑制下丘脑分泌ADH，对有些病人有效，但作用短暂。
3．急诊处理严重的低钠血症伴神志错乱、惊厥或昏迷者，需立即挽救。可用呋塞米1mg/kg静注，必要时重复使用，但需注意纠正因呋塞米引起的水电解质平衡紊乱。根据尿钠排泄情况，以每小时3％NaCl1～2ml/kg补充钠的丢失。一旦血钠水平上升，达到安全水平(125mmol/L)后应减慢速度，血钠升高速度应控制在每小时0．5～1．0mmol/L范围内，第一个24小时内血钠升高幅度不超过12mmol/L，以免发生中枢性脑桥脱髓鞘病变。该病变系由于纠正低钠速度过快所造成的严重神经并发症，其临床表现为低钠血症纠正后出现神经症状的恶化，神志改变。惊厥、肺换气不足、低血压、最终出现假性延髓麻痹、四肢瘫痪、吞咽困难等表现。

参考文献
1．CasulariLA，CostaKN，AlbuquerqueRC，etal．Differentialdiagnosisandtreatmentofhyponatremiafollowingpituitarysurgery．JNeurosurgSci．2004；48(1)：11-18
2．ParmarMS．Hyponatremia：terminologyandmore．CMAJ．2004；170(13)：1892
3．VachharajaniTJ，ZamanF，AbreoKD．Hyponatremiaincriticallyillpatients．JIntensiveCareMed．2003；18(1)；3-8

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